пухирчатка бразильська

Відмінною особливістю є ендемічний характер. Зустрічається виключно в південно-західній частині Бразилії. Хворіють переважно молоді люди у віці 10-30 років і діти 5-6 років і нерідко кілька членів сім'ї.

Клініка пухирчатки бразильської

На обличчі, волосистій частині голови, грудей, тулуб, кінцівках на еритематозному підставі з'являються плоскі бульбашки. Вони розкриваються з утворенням яскраво-червоних ерозій, які покриваються серозно-кров'яними кірками. Відзначаються гіперкератоз долонь і підошов, онихорексис, в складках шкіри вегетації, анкілози великих суглобів, атрофії скелетних м'язів. Симптом Нікольського в активній фазі завжди позитивний. Перебіг гострий, підгострий і хронічний (до 15 років і більше). Смерть настає від прогресуючої кахексії і різних ускладнень.

Диференціальний діагноз пухирчатки бразильської

Бульозний пемфигоид Левера. У пахових складках, нижньої частини живота, на кінцівках, частіше на тлі еритеми виникають великі чи дрібні, поодинокі або множинні, щільні бульбашки з прозорим (геморагічним) вмістом. Бульбашки розкриваються і утворюються ерозії без тенденції до зростання, які самовільно епітелізуються. Суб'єктивно свербіж. На щоках, небі, яснах, на слизовій носа, геніталій, на набряковому гиперемованими тлі з'являються напружені міхури розміром до 0,5-2 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Бульбашки розкриваються після травмування і мають тенденцію до епітелізації. Симптом Нікольського негативний. Клітини Тцанка не виявляються. Вульгарна пухирчатка. Первинно уражається слизова порожнини рота, червоної облямівки губ, а через 1-9 місяців і шкіра. На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою, які розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. Уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). На тулубі, кінцівках, в складках шкіри виникають пухирі дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. Відзначається генералізація висипань і захворювання прогресує: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та інші), не може прийом їжі (хворобливість), спостерігається втрата білка (плазморея), розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті.


пухирчатка вульгарна

У структурі дерматозів становить 1% всіх дерматозів. Частіше хворіють жінки (62% -72%) у віці 40-60 років.

Клініка пухирчатки вульгарною

Первинно уражається слизова рота, червоної облямівки губ (77% -85%), а через 1-9 місяців і шкіра. Початок гострий з генералізацією висипань, але частіше хронічне (одиничні бульбашки). На слизових з'являються бульбашки з тонкою покришкою. Вони розкриваються і утворюються яскраво-червоні ерозії з сіруватим нальотом. При прогресуючому перебігу уражається вся порожнину рота (хворобливість, утруднений прийом їжі, салівація). Виникають глибокі тріщини в кутах рота. При ураженні шкіри на тулубі, кінцівках, в складках бульбашки дрібні (великі), в'ялі, зливаються, з серозним вмістом. Вони розкриваються з утворенням червоних мокли ерозії, які потім збільшуються, епітелізуються і покриваються серозними корками, після яких залишається гіперпігментація. У шкірних складках можуть розростатися грануляції, вегетації. Захворювання прогресує. Відзначається генералізація висипань. Загальний стан порушується: підвищується температура, виникають шлунково-кишкові та нервові розлади (порушення, депресія, психоз та ін.), Не може прийом їжі (хворобливість). Спостерігається втрата білка (плазморея). Розвиваються інтоксикація, кахексія, що може привести до смерті пацієнтів.

Діагностика пухирчатки вульгарною

Симптом Н.В.Нікольского (1896) — ковзне тиск на зовні незмінений епідерміс (поблизу вогнища, далеко) викликає його відшарування. Варіант симптому Нікольського — потягування обривка покришки міхура призводить до відшарування епідермісу у вигляді звужується стрічки на видимо здорової шкірі. Симптом асбо-Гансена (1960) — при натискання на міхур збільшується його площа (розшарування акантолітіческіх зміненого епідермісу). Феномен 'груші' Н.Д.Шеклаков (1961) — під вагою ексудату міхур стає грушевідой форми (виражений акантоліз), характерно для стадії загострення. Виявлення акантолитических клітин в мазках-відбитках (дно ерозій). Гістологічне дослідження (виявлення внутріепідермальной бульбашок, щілин). Метод непрямої імунофлюоресценції — визначення наявності фіксованих комплексів IgG в міжклітинної субстанції епідермісу, виявлення циркулюючих антитіл класу IgG проти антигенних компонентів міжклітинної склеюючої субстанції епідермісу в сироватці хворих.

Диференціальний діагноз пухирчатки вульгарною

Медикаментозна токсидермія. На слизовій оболонці рота з'являються овальної форми еритематозні плями, діаметром до 2-3 см. У центральній частині деяких з них виникають бульбашки або бульбашки, які потім розкриваються з утворенням хворобливих ерозій. У більшості хворих висипання одночасно з'являються на шкірі, зовнішніх статевих органах, в області заднього проходу. В анамнезі відзначається зв'язок виникнення висипу після прийому лікарських засобів (сульфаніламідні препарати, тетрациклін, вітаміни та ін.). Після припинення їх прийому процес регресує протягом 7-10 днів. При поширеній токсідерміі порушується загальний стан (підвищення температури, озноб, адинамія, коматозний стан, диспепсичні явища та ін.). У разі повторного прийому цих же препаратів, як правило, патологічний процес рецидивує на колишньому ділянці, але може локалізуватися і на інших місцях. Токсичний епідермапьний некроліз Лайєлла. Своєрідна форма медикаментозної таксидермії. На шкірі і слизових раптово з'являється розлита дифузна еритема, на тлі якої виникають мляві або напружені міхури різної величини, які швидко розкриваються. Поверхневі шари епідермісу відшаровуються і утворюються суцільні, ерозірованний, мокнучі ділянки шкіри. Симптом Нікольського різко позитивний. Загальний стан важкий. Підвищується температура тіла до 40 ° С, порушується серцева діяльність, може спостерігатися коматозний стан, відзначаються альбумінурія, нейтрофилия, прискорення ШОЕ.


пухирчатка вегетуюча

Зустрічається рідше, ніж вульгарна пухирчатка. Частіше хворіють чоловіки (30-40 років).

Етіологія, патогенез пухирчатки вегетирующей

Вважають, що вегетуюча пухирчатка є вираженням особливої ​​реакції організму людини на впровадження золотистого стафілокока і акантолітіческіх реакція при ній відрізняється від такої при істинної пузирчатке. 

Клінічні форми пухирчатки вегетирующей

Класична форма (тип Нейману) — первинно на слизовій рота, потім у природних отворів, в шкірних складках з'являються дрібні в'ялі бульбашки, які розкриваються з утворенням червоних ерозій. Ерозії збільшуються в розмірах і через 4-6 днів на їх поверхні виникають дрібні, потім великі, червоні, соковиті вегетації з смердючим виділенням, які пізніше покриваються корками, бородавчастими нашаруваннями. По периферії відзначаються пустули. Суб'єктивно свербіж. Без лікування протягом тривале (від 6 місяців до 2 років і більше). Загальний стан погіршується, підвищується температура, розвивається кахексія. Смерть настає від різних осложеній. Вегетуюча пухирчатка Галлоп — на интертригинозного ділянках шкіри, рідше на слизовій рота виникають пустульозні, фолікулярні елементи. При їх злитті утворюються інфільтровані бляшки з вегетацією. Симптом Нікольського позитивний лише поблизу осередків ураження. Протягом більш сприятливе.

Диференціальний діагноз пухирчатки вегетирующей

Широкі кондиломи. При локалізації сифилитических папул в місцях шкіри з підвищеною пітливістю (статеві органи, промежину, пахово-стегнові, пахові-мошоночние, пахвові і інші складки шкіри, анальна область) і тривалим помірним тертям внаслідок розростання сосочкового шару дерми вони збільшуються, зливаються в бляшки і стають червоно-синюшного кольору. Бляшки мають широке щільне підставу, горбисту, нерівну поверхнею і сіруватий наліт, який містить велику кількість блідих трепонем. Поверхня широких кондилом маціріруется, ерозіруются і із'язвляется. Стандартні серологічні реакції (КСР, РІФ, РІБТ) позитивні.

Медикаментозні токсидермії (вегетирующие форми бромодерми і йододерма). Висипання множинні з локалізацією на обличчі, шиї, плечах, сідницях і представлені великими пустулами з островоспалітельного віночком по периферії, які розкриваються з подальшим утворенням вегетацій на поверхні. Поряд з цим, виявляються еритематозні, бульозні, вузлуваті і уртикарний елементи. Загальний стан важкий. В анамнезі вказується на прийом медикаментів, що містять бром або йод. Симптом Нікольського негативний. Акантолітіческіе клітини не виявляються. Відзначається швидкий регрес клінічних проявів після припинення прийому препаратів йоду або брому.


пухирчатка істинна

Етіологія, патогенез пухирчатки істинної

До теперішнього часу не з'ясовані. Є ряд теорій: нейрогенная, вірусна, бактеріальна, обмінна, ендокринна, аутоімунна, але жодна з них до кінця не пояснює причину.

Класифікація пухирчатки істинної

Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка: вульгарна БУЛЬБАШКОВОЇ, вегетуюча БУЛЬБАШКОВОЇ, листоподібна БУЛЬБАШКОВОЇ, еритематозна БУЛЬБАШКОВОЇ, бразильська БУЛЬБАШКОВОЇ. Доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі. Транзиторний акантолітіческіх дерматоз Гровера. Пемфігоїд (неакантолітіческая) БУЛЬБАШКОВОЇ: бульозний пемфігоїд Левера, рубці пемфігоїд, доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки порожнини рота Пашкова-Шеклакову. Герпетиформний дерматози: герпетиформний дерматит Дюринга, герпес вагітних, субкорнеально пустульоз. Виділяють клініко-морфологічні та патогистологические ознаки істинної (акантолітіческой) пухирчатки: бульбашки виникають на незміненій шкірі і слизових оболонках, схильні до злиття і генералізації, порушується загальний стан, хронічний перебіг, бульбашки утворюються шляхом акантолиза і розташовуються внутріепідермально (внутрішньоепітеліальне), в міжклітинному просторі епідермісу відбувається відкладення імуноглобулінів класу G. 

Лікування пухирчатки істинної

Основним засобом лікування акантолітіческой пухирчатки залишаються глюкокортикостероїдні гормони, інші (цитостатики та інші) застосовуються для боротьби з ускладненнями і призначення мінімальної ударної дози. Рекомендуються великі дози преднізолону до 60-80 мг / добу і більше. Лікування необхідно проводити в 2 етапи: 1) Досягнення оптимальних результатів в умовах стаціонару (регрес висипань, поліпшення). Тривалість максимальної добової дози залежить від тяжкості захворювання, ефективності, переносимості та в середньому триває від 3 до 6 тижнів. Потім доза зменшується кожні 5-10 днів на 5-2,5 мг, а з добової дози 30-25 мг ще повільніше, протягом тижнів-місяців, до мінімальної підтримуючої, яка триває роками. 2) Амбулаторне лікування під ретельним наглядом. Глюкокортикостероїдні гормони призначаються в подрібненому вигляді всередину, після їжі, з альмагелем, Вікалін, лужною мінеральною водою (для захисту слизової шлунково-кишкового тракту). Одночасно призначаються препарати калію (10% растворр калію хлориду, калію оротат, панангін), кальцію і фосфору (кальцію гліцерофосфат, глюконат, лактат, фітин), анаболічні гормони (ретаболіл, неробол) 1 раз в 2-3 тижні. Існує межа підвищення дози глюкокортикостероїдних гормонів ( 'стелю') — 100-120-200 мг преднізолону на добу, після якого подальше збільшення є безрезультатним. Загострення можуть виникати внаслідок припинення прийому, швидкого зменшення дози (терапевтична, підтримуюча), під впливом несприятливих факторів (інфекції, інсоляція, фізичні і нервові перевантаження). Ускладнення спостерігаються практично у всіх пацієнтів. Легкі ускладнення — різко виражений синдром Іценко-Кушинга, помірно підвищена нервова збудливість (депресія), транзиторна гіпертонія. Ускладнення, що обтяжують перебіг — порушення жирового, водно-електролітного і вуглеводного обміну, остеопороз, ураження шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, пневмонія тощо. Ускладнення, що ведуть до загибелі — гостра серцево-судинна недостатність, набряк мозку, септикопиемия. Призначають імунодепресанти — метотрексат (2,5 мг на 1 мл дистильованої води) по 25-150 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1 раз на тиждень або всередину по 5 мг на добу протягом 5 днів, перерва 5 днів. Хороші результати відзначаються при комбінації: метотрексат 25-50 мг 1 раз на тиждень і преднізолон 30-60 мг на добу. Після ремісії добова доза преднізолону зменшується до підтримуючої, а метотрексат призначається по 5-10 мг 1 раз в 7 днів. Оптимальним є підключення цитостатиків лише в період оттітровкі підтримуючих доз. Рекомендуються також сульфоновиє препарати (ДДС, дапсон та ін.). Гепарин по 10 000 ОД внутрішньом'язово 2 рази на добу або по 5 000 ОД підшкірно 4 рази на добу (15 днів) з зниженням дози кожні 7-8 днів до 5000 ОД 1 раз на добу (в комбінації з глюкокортикостероїдними гормонами). Препарати золота — тімолат натрію внутрішньом'язово по 25-50 мг 1 раз на тиждень. 'Солкосерил' (депротеінізований гемодіалізат і ультрафильтрат з крові молочних телят) — вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 5-10 мл 1 раз на добу, 20-30 днів. Гемосорбция, плазмоферез, вітаміни (полівітаміни, аскорутин, ЕЬ, В6, В12, фолієва кислота). Дієта багата калієм, білками (молочні продукти, відварне м'ясо, сир, риба, яйця), вітамінами і з обмеженням тваринних жирів, кухонної солі і вуглеводів. Зовнішньо анілінові барвники, дезінфікуючі і глюкокортикостероїдні мазі (креми). 'Солкосерил' (дентальная адгезивная паста, 1 г пасти містить депротеінізований гемодериват з крові молочних телят) — наноситься не втираючи тонким шаром на слизову оболонку 3-5 разів на добу після їжі, 5-15 днів. Загальні ванни з розчином перманганату калію 1: 6000-1: 8000, відваром лікувальних трав (ромашка, шавлія).


актиномікоз

Хронічне гранулематозное захворювання з ураженням різних тканин, органів і утворенням щільних інфільтратів, абсцесів, довго не гояться свищів.

Етіологія і патогенез актиномикоза

Описано велике число збудників (Actinomyces israeli, Actinomyces bovis, Actinomyces albus Rossi-Doria і ін.). Відбувається активація грибів актиноміцетів, які знаходяться на шкірі, слизових оболонках рота і дихальних шляхів.

Епідеміологія актиномикоза

Хворіють чоловіки, а також домашню худобу (корови, коні, свині) і собаки. Інфікування ендогенне. 

Клініка актиномікозу

Інкубаційний період від 2-3 тижнів до багатьох років. Потім з'являється щільний малоболезненний синюшно-червоний інфільтрат, який абсцедируют і розкривається. Утворюються довго не загоюються свищі. Після загоєння залишаються щільні, втягнуті рубці.

Диференціальний діагноз актиномікозу

Туберкульоз шкіри індуратівний Базена. Хворіють молоді жінки в період від статевого дозрівання до 30-35 років, одночасно страждають туберкульозним лімфаденітом. На передній внутрішній поверхнях гомілок в середній і нижній третині з'являються підшкірні хворобливі щільні вузли розміром від квасолі до волоського горіха в кількості 2-4, які підносяться над рівнем шкіри. Шкіра над ними червоно-синюшна. При пальпації визначаються щільні тяжі (пери і ендофлебітом), що з'єднують між собою окремі вузли. Поступово шкіра над вузлами із'язвляется. Утворюється округла виразка з кров'яним жовто-зеленим дном і підносяться похилими або подритимі краями, на поверхні якої серозно-гнійні виділення. Процес уповільнений. Після загоєння залишається білястий, атрофічний, злегка запалий рубець з пігментацією по краю. Туберкулінові проби позитивні.

Гуммозная інфільтрація. Виникає самостійно або внаслідок злиття кількох гумм. Відбувається повільне поширення інфільтрату з чіткими кордонами, до 6-8 см і більше в діаметрі на окремих ділянках (шкіра спини, гомілки). Гуми виразкуються з утворенням великої виразки, які заживають рубцем. Іноді гуми вражають сусідні тканини з подальшим їх руйнуванням, викликаючи при цьому великі спотворюють каліцтва і мутиляція (ніс, очі, губи) — 'Мутілірующий' або 'иррадиирующие' гуми. Серологічні реакції (РВ, РІФ, РІБТ) позитивні.

Лікування актиномікозу

Актінолізат (внутрішньом'язово по 3-4 мл або під шкіру починаючи з 0,5 мл до 2,0 мл 2 рази на тиждень, на курс 20-25 ін'єкцій). Системні антімікотікі. Сульфаніламіди. Препарати йоду. Вітаміни. Імуностимулятори. Вазоактивні засоби. Дезінтоксикаційні препарати. Зовнішньо фунгіцидні мазі. За свідченнями хірургічне лікування.


Пухирчатка доброякісна сімейна Гужеро-Хейлі-Хейлі

Хронічний рецидивний дерматоз, нерегулярно, домінантно передається у спадок. Результат генетичної крихкості епідермісу (конституційний акантоліз). Хворіють чоловіки у віці 20-30 років.

Клініка

На шиї, тулубі, кінцівках і інших ділянках з'являються невеликі мляві бульбашки з серозним вмістом. Вони зливаються, розкриваються і утворюються червоні, мокнучі ерозії з серозно-гнійними виділеннями на поверхні, яке зсихається в серозно-гнійні кірки. В 1/3 випадків поява висипу супроводжується свербінням, печіння. Перебіг тривалий (роки). Рецидиви частіше в літній час чергуються з повними або частковими ремісіями в холодну пору року і досить часто відрізняться тривалим перебігом (до декількох років).

Діагностика

Наявність акантолитических клітин, які відрізняються відсутністю дегенеративних змін.

Диференціальний діагноз


Мікробна екзема. На гомілках, тилу кистей, волосистої частини голови виявляються еритема, Ексудативні папули, мікровезикули, пустули, гнійні і геморагічні кірки, місцями точкове мокнутіє (серозні колодязі). Характерні асиметрія і різка межа осередків ураження, 'бахромка', 'комірець' відшарованому рогового шару епідермісу по периферії і слабка тенденція до діссеменаціі. Часто поєднується з фокальній інфекцією.

Стрептококове імпетиго. Характерно швидкий початок і поширення висипань на відкритих ділянках (обличчя, руки, гомілки, стопи), які представлені плоскими фліктени (міхур з млявою зморшкуватою покришкою). По периферії фликтен відзначається ободок гіперемії. Вміст фликтен серозне прозоре, пізніше стає каламутним. Фліктени зсихається і утворюються брудно-сірі кірки. Після їх відпадання залишається тимчасове депігментованими пляма. При призначенні раціональної терапії висип регресують в середньому через 1-2 тижні.

Лікування

Терапія супутніх захворювань. Санація фокальної інфекції. Антибіотики (напівсинтетичні, тетрациклін) протягом 10-12 днів, сульфаніламіди, сульфони (дапсон), вітаміни (аевіт, В6, С), препарати кальцію, антигістамінні засоби, глюкокортикостероїдні гормони (30-50 мг / добу), 2-3 тижні . Букки-терапія (малі разові дози — 50 Р), на курс — 350-750 Р, 8-12 сеансів з інтервалом в 7 днів. Зовнішньо — анілінові барвники, глюкокортикостероїдні мазі з антибіотиками.

Профілактика

Диспансерне спостереження. Виключити вплив підвищеної інсоляції, дія хімічних речовин. Дотримання правил гігієни (підтримання чистоти шкіри).


вузлувата почесуха

Рідко зустрічається (зазвичай у жінок), що зудить шкірне захворювання, для якого характерні ізольовані великі папули, вузли, локалізовані в основному на гомілках.

Етіологія узловатой почесухе

Неясна. На розвиток захворювання, можливо, впливають ендокринні порушення, нейропсихічного чинники, інтоксикація.

Клініка узловатой почесухе

Захворювання починається з інтенсивного свербіння, в результаті чого на шкірі гомілок утворюються щільні, ізольовані папули і навіть вузли, іноді досягають розміру з горошини або вишні. Елементи не зливаються, проте свербіж посилюється і хворі продовжують їх розчісувати, тому на шкірі видно геморагічні кірочки і рубці з гіперпігментацією по периферії.

Діагностика узловатой почесухе

1. Характерна клінічна картина.

2. Гістологічне дослідження.

Диференціальна діагностика узловатой почесухе

— Lichen ruber verrucosus

— Neurodermitis circumscripta.

Лікування вузлуватої почесухе

Місцева терапія

1. Кортикостероїдні мазі дуже сильної дії, під оклюзійну пов'язку (Дермовейт і ін.), Безпосередньо на вузли.

2. Аплікації мазей з анестетиками.

3. внутріочаговое введення кортикостероїдів.

4. Обколювання вузлів 2% розчином новокаїну.

5. Кріодеструкція або електродеструкція елементів.

Загальна терапія

1. Лікування основного захворювання.

2. Антигістамінні препарати з седативний ефект.

3. Трициклічніантидепресанти з антигістамінну дію (амітриптилін ).

4. Антиоксиданти. 

Фізіотерапія

1. Лікувальні ванночки з морською сіллю, сірководнем, киснем.

2. УФ-терапія.

Хірургічне лікування

Деструкція вузлів рідким азотом.


вузлувата еритема

Форма інфекційно-токсичної еритеми, яка спостерігається у пацієнтів з хронічною інфекцією (найчастіше ревматизмом) і інтоксикацією.

Клініка вузлуватої еритеми

Зазвичай починається під час загострення основного захворювання з підвищення температури тіла, тіла, болю в суглобах і м'язах, головного болю і висипань. На передніх поверхнях гомілок з'являються щільні, хворобливі, глибокі еритематозні або ціанотичний гіподермальние вузли, зазвичай не зливаються між собою. Вузли розсмоктуються через 1-2 місяці, якщо проводиться лікування основного захворювання, залишаючи після себе пігментні плями. Виразка відбувається рідко.

Лікування вузлуватої еритеми

Пацієнти повинні дотримуватися постільного режиму.

Місцева терапія

Дезінфікуючі розсмоктують мазі (5% сірчана і дігтярна мазі, 10% іхтіоловая і камфорна мазі під компреси).

Загальна терапія

Антибактеріальні засоби для лікування основного захворювання.

Нестероїдні протизапальні засоби, саліцилати.

Вітамінотерапія.

Антигістамінні препарати, при відповідних скаргах і вираженому набряку.

Кортикостероїди за умови відсутності інфекції.