Вперше вузликовий періартеріїт у дорослих був описаний Kussmaul і Maier в 1886 р, в дитячому віці — Eppinger в 1887 р Останнім часом захворюваність вузликовим періартерііта серед дітей значно підвищилася. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, включаючи і період новонародженості. Воно однаково часто зустрічається серед дівчаток і хлопчиків. Захворювання дітей до 14 років становить 11 — 22% загального числа хворих на вузликовий периартеріїт.
Етіологія і патогенез вузликового периартериита
Етіологія і патогенез захворювання не з'ясовані. У 1925 р Gruder висунув алергічну теорію походження вузликового периартериита, яка і тепер не втратила свого значення. На думку більшості вчених, захворювання не має певного збудника, а є своєрідною реакцією сенсибилизированного організму на дію різноманітних подразників внутрішнього і зовнішнього середовища (інфекція, лікарські речовини, вакцини, сироватки, переохолодження, травми, стомлення і ін.). В даний час найбільш переконливим видається аутоімунний генез з первинним ураженням мікроциркуляторного русла і реакцією негайного типу — феномен Артюса з подальшою аутоагрессией (А. І. Струков). Первинно в патологічний процес втягується стінка середніх і дрібних артерій м'язового типу. Наслідком васкуліту є порушення циркуляції, зміна біохімічного складу плазми крові, тромбоз судин з ішемією відповідної ділянки органу. Ступінь і поширеність уражень судин, індивідуальні імунологічні особливості організму визначають строкатість і поліморфізм клінічних явищ хвороби.
Клініка вузликового периартериита
Вузликовий періартеріїт — важке захворювання протікає з надзвичайною різноманітністю клінічних явищ. У зв'язку з генералізованим панваскулітом у дітей рано відзначаються різноманітні неврологічні порушення, поліморфні висипання на шкірі: бульозної-геморагічні, петехіальні, плямисто-папульозні. Діагностичне значення набуває петлистая мармуровість шкіри, визначення вузликів або щільних тяжів по ходу судин, доступних пальпації. Нерідко спостерігається ураження нирок, яке супроводжується артеріальною гіпертензією та порушенням функції клубочкового апарату. У дітей швидко розвиваються симптоми недостатності нирок. У клінічній картині вузликового периартериита можуть бути симптоми на кшталт ниркової або печінкової коліки, що нагадують розвиток гострого апендициту, перитоніту, панкреатиту. Різкий біль в животі нерідко є причиною госпіталізації хворих в хірургічні відділення. В кожному окремому випадку важливо визначити активність захворювання як за клінічними симптомами, так і за даними лабораторних досліджень (підвищення рівня фібриногену, антіфібрінолізіна, гипергаммаглобулинемия, зниження кількості загального білка крові і ін.). Прогноз серйозний. Описані поодинокі випадки одужання. При сучасних методах лікування можна досягти тривалої ремісії. Поєднання вираженого ниркового і нервового синдромів або розрив утворилася аневризми судини призводять до летального результату.
Лікування вузликового периартериита
Крім загальних лікувальних заходів (режим, харчування, догляд і ін.) Основним методом лікування при вузликовому периартеріїті в даний час є гормональна терапія. Шляхом раннього застосування кортикостероїдів в достатніх дозах досягаються тривалі ремісії. Дітям рекомендується (з огляду на вік) преднізолон з розрахунку 1,5 — 2 мг, 2 — 3 прийоми з поступовим зменшенням дози. Тривалість курсу лікування призначається індивідуально (в середньому 1 — 2 місяці). При тяжкому перебігу доза преднізолону може бути збільшена до 2 — 3 мг / кг. В останні роки в комплекс лікування при вузликовому периартеріїті стали з успіхом включати похідні амінохіноліну — делагіл, плаквенил, хлорохін — протягом 5 — 6 місяців з перервою в залежності від індивідуальної переносимості препарату. У періоди нездужань, що супроводжуються субфебрильною лихоманкою, можна призначати похідні піразолону та антигістамінні засоби, комплекс вітамінів (тіамін, аскорбінова кислота). При формах з неухильним прогресуванням захворювання можна вдатися до призначення цитостатичних препаратів в поєднанні з кортикостероїдами, антибіотиками — під суворим контролем стану кістковомозкового кровотворення. Необхідно диспансерне спостереження.
фенілпіровиноградну олігофренія, або фенілкетонурія , — одна з найбільш вивчених форм ензимопатія, що ведуть до порушення амінокислотного складу. За даними ряду авторів, в даний час фенілкетонурія зустрічається з частотою 1: 8000.
Етіологія і патогенез фенілкетонурії
В основі захворювання лежить дефект (відсутність або недостатня активність) фенілаланінгідроксилази, що призводить до порушення обміну амінокислоти фенілаланіну. В результаті порушення перетворення фенілаланіну в тирозин відбувається накопичення його в рідких середовищах організму. Так, якщо в нормі вміст фенілаланіну в крові становить 6,05 — 12,1 мкмоль / л (1 — 2 мг%), то при фенілкетонурії воно підвищується до 121 — 363 мкмоль / л (20 — 60 мг%). Це веде до побічних шляхах перетворення фенілаланіну з утворенням фенілкетонов (фенилпировиноградная, фенілмолочная, фенилуксусная кислоти), які виділяються з сечею. У зв'язку з тим що фенілаланін чи не перетворюється в тирозин, відзначається вторинне порушення в обміні цієї амінокислоти і триптофану. Останнє призводить до порушення синтезу необхідних для розвитку і життєдіяльності нервових клітин речовин: серотоніну, адреналіну, норадреналіну, дофаміну і ін. Виникають ознаки ураження нервової системи. З іншого боку, порушується утворення меланіну, що призводить до недостатньої забарвленні шкіри. За характером успадкування це аутосомно-рецесивне захворювання з високою частотою сімейних випадків. Батьки хворих дітей є гетерозиготними носіями гена фенілкетонурії.
Клініка фенілкетонурії
При народженні дитина виглядає абсолютно здоровим. У перші місяці життя, як правило, зростання і розвиток дітей не порушені. Приблизно з 6 місяців починають проявлятися клінічні ознаки захворювання. В першу чергу втрачаються сформовані раніше нервово-психічні навички, надалі відзначається різке відставання в розвитку. Мова розвивається тільки у дітей з легкою формою захворювання в 3 — 4 роки. Майже постійно спостерігається психомоторне збудження з нападами неадекватних скрикуваннями. сміху, стереотипними рухами, імпульсивними діями, іноді агресивного характеру. У 50% випадків у хворих спостерігаються судомні напади, в V3 — підвищення м'язового тонусу, атаксія, атетоз і гіперкінези. У деяких хворих відзначаються церебральні паралічі. У більшості дітей, що страждають на фенілкетонурію, світле волосся та блакитна райдужна оболонка, що пов'язано з недостатнім утворенням меланіну. На шкірі розвивається екзема, часто після введення прикорму. Показники зростання і маси тіла зазвичай в межах норми. Спостерігаються зменшення розмірів черепа, вроджені вади розвитку (вроджені вади серця, порушення формування кісткової системи, незарощення м'якого піднебіння та ін.), А також дрібні дисгенезии (деформація вушних раковин, дисплазія особи, яка виступає вперед нижня щелепа).
Діагноз фенілкетонурії
У зв'язку з тим що своєчасний діагноз (до виникнення ознак ураження нервової системи) вкрай важливий, так як лікувальні заходи можуть запобігти розвитку нервнопсихических порушень у дегей, необхідно на 1 — 2 -м місяці життя у кожної дитини виключити фенілкетонурію. Для попередньої діагностики проводять пробу з хлоридом заліза (шляхом додавання декількох крапель 5 — 10% розчину FeCl3 до 5 мл сечі). При наявності в сечі фенилпировиноградной кислоти проявляється брудно-зелене забарвлення, яке поступово зникає. Для діагностики можуть бути застосовані експрес-методи, при яких змочена розчином FeCl3 фільтрувальна папір використовується як індикатор для визначення фенілаланіну на пелюшці з сечею дитини. Для уточнення діагнозу визначають рівень фенілаланіну в крові.
Лікування фенілкетонурії
При ранньому встановленні діагнозу призначають дієту, яка містить білковий гідролізат, позбавлені фенілаланіну, вітамінні препарати.
Недостатність серця — це такий стан, коли порушується здатність його виконувати роботу, необхідну для нормального кровообігу в організмі (в спокої і при фізичних навантаженнях). При цьому порушується відповідність кількості крові, що відтікає від серця і притікає до нього з периферичних судин. Постачання тканин киснем і живильними речовинами різко порушується. У дітей хронічна недостатність зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, що пов'язано з меншою частотою важких захворювань серця і з великими компенсаторними можливостями дитячого організму.
Етіологія хронічній недостатності серця
Основними причинами розвитку недостатності серця є або його поразки, або перевантаження, в ряді випадків їх поєднання. Порушення кровообігу може наступити в важких випадках ревматизму, особливо при безперервно рецидивуючому перебігу і вираженій ваді серця. Крім того, причиною можуть бути вроджені вади серця з порушенням гемодинаміки. Зустрічається у дітей стійка гіпертензія малого і великого кола кровообігу також призводить до розвитку недостатності серця.
Патогенез і патоморфологія хронічній недостатності серця
За механізмом розвитку розрізняють дві форми недостатності серця: енергетично-динамічну (обмінну, Хегглин) і гемодинамическую, або застійну. Недостатність серця розвивається при вичерпанні компенсаторних можливостей і зниженні скорочувальної здатності серцевого м'яза. Це може бути наслідком порушення обмінних процесів в міокарді в результаті його поразки при інфекційних захворюваннях (міокардит, токсичне ураження), інтоксикаціях, авітамінозах, недостатнє постачання кров'ю при коронаров. Знижується скорочувальна здатність міокарда, розвивається миокардиальная (контрактильна), або обмінна, форма недостатності. Недостатність кровообігу може розвинутися також в результаті постійного перевантаження міокарда через переповнення відділів серця збільшеним об'ємом крові при недостатності клапанів (регургітація), при підвищенні опору відтоку крові в систоле внаслідок звуження судин або підвищення тиску в них (стеноз аорти, легеневого стовбура, гіпертензія великого або малого кола кровообігу). При цьому спочатку посилюється робота міокарда, гіпертрофуються його волокна (тоногенная дилатація серця), потім у міру виснаження резервів і зниження скорочувальної здатності серцевого м'яза через розвиток дистрофічних змін настає розширення окремих порожнин серця (міогенна дилатація). Зменшується швидкість кровотоку, знижується хвилинний обсяг серця, погіршується постачання кров'ю, а отже, киснем і живильними речовинами тканин. Розвивається задишка, з'являються набряки, застійні зміни в органах і тканинах. Така недостатність носить назву гемодинамической. Крім того, порушення кровообігу може мати в своїй основі і поєднання різних форм недостатності серця, наприклад, при ревматичному міокардиті у дитини з раніше сформованим пороком (Ф. 3. Меерсон). Зазвичай порушення обмінних процесів і зниження енергетичного метаболізму буває первинним. Можливе ураження переважно лівого або правого шлуночка. За ним слідує зниження скорочувальної функції серцевого м'яза, розвивається хронічне порушення кровообігу.
Класифікація хронічної недостатності серця
Відповідно до класифікації М. Д. Стражеско і В. X. Василенко, виділяють три ступені хронічної недостатності кровообігу: I, IIA, ПБ і III. Лікування ефективно при I, II А і ПБ ступеня. При III ступеня поліпшення не настає, що вказує на глибокі дистрофічні зміни в міокарді.
Клініка хронічної недостатності серця
На тлі основного захворювання (частіше ревматизму) погіршується загальний стан хворого і з'являються ознаки недостатності кровообігу. При недостатності I ступеня ознаки порушення кровообігу (задишка, серцебиття, стомлюваність, головний біль) з'являються тільки після фізичного навантаження. При недостатності II ступеня ці явища спостерігаються і в спокої. Недостатність кровообігу IIA ступеня проявляється задишкою, незначним збільшенням печінки і періодично виникає набряком нижніх кінцівок. При недостатності кровообігу ПБ ступеня збільшення печінки більш помітне, набряки стійкі, відзначається незначне зниження діурезу. Недостатність кровообігу III ступеня характеризується важким загальним станом, сильною задишкою, значним збільшенням печінки, вираженими набряками, появою асциту, застійними явищами в легенях, зниженням діурезу. В. І. Бураковський і Б. А. Константинов (1970) модифікували класифікацію Н. Д. Стражеско і В. X. Василенко стосовно раннього віку: при недостатності кровообігу I ступеня відзначається утруднення при годуванні, IIA — задишка і тахікардія в спокої, ПБ — задишка, тахікардія, збільшення печінки, III — анасарка, кахексія, гепатомегалія. Виділяють три форми недостатності кровообігу: гостру, підгостру і хронічну. Виділення таких форм пов'язано з тим, що у дітей раннього віку класичні симптоми недостатності кровообігу часто виражені нечітко. При переважної недостатності лівого шлуночка, який не в змозі викинути весь обсяг крові в аорту, відбувається застій в лівому передсерді і малому колі кровообігу. З'являються задишка, напади серцевої астми, розвивається набряк легенів. Переважна недостатність правого шлуночка спостерігається в результаті підвищення тиску в малому колі кровообігу при різних захворюваннях легенів. Найбільш характерним є застій крові в судинах великого кола кровообігу зі збільшенням печінки, розвитком набряків. У дітей, хворих на ревматизм, зазвичай розвивається змішана (тотальна) недостатність серця (кровообігу).
Діагноз хронічної недостатності серця
Діагноз хронічної недостатності серця грунтується на ретельному аналізі даних клінічного дослідження. При маловиражених явищах недостатності можуть бути використані функціональні проби з навантаженням.
Диференціальний діагноз недостатності серця в більшості випадків не викликає особливих труднощів. Ціаноз і задишку при ураженні серця слід диференціювати з такими ж симптомами недостатності легких. На відміну від набряків при захворюваннях нирок набряки при недостатності серця не супроводжуються вираженими змінами в сечі. Крім того, вони зазвичай з'являються на нижніх кінцівках, тоді як перші — на обличчі (особливо на повіках, де є пухка підшкірна основа). Набряклі кінцівки у хворих з недостатністю серця холодні на дотик, мають цианотический відтінок. У хворих з нирковими набряками шкіра бліда, але тепла. Збільшення печінки може бути ознакою гепатиту ревматичної етіології. Прогноз залежить від ступеня порушення кровообігу і тяжкості основного захворювання.
Лікування хронічної недостатності серця
Лікування при хронічній недостатності серця повинно бути комплексним і строго індивідуалізованим. Велике значення мають раціональний режим, правильно підібрана дієта. Необхідно з'ясування і по можливості усунення причини недостатності. Основну роль відіграє раціональна лікарська терапія. При явищах хронічної недостатності серця II і III ступеня показаний постільний режим. Тільки в окремих випадках при стабілізації клінічних явищ недостатності ПА ступеня можна поступово перевести дитину на напівпостільний режим. При важкій недостатності хворому необхідно створити піднесене положення в ліжку. Прийом їжі слід проводити частіше, але невеликими порціями. Рекомендується збільшити кількість продуктів, багатих калієм (картопля, капуста, чорнослив, родзинки, сир, молоко). При набряках слід різко обмежити введення солі (по 2 — 4 г / добу). Питний режим необхідно призначати з урахуванням водного балансу (давати таку кількість рідини, яке організм здатний виділити). Періодично можна призначати цукрово-фруктові дні (200 г цукру на добу) або видозмінену дієту Карреля (700 мл молока на добу, в наступні дні поступово додаючи білий хліб, кашу, яйце, картопляне пюре). П. Гегеші Кишш і Д. Сутрелі рекомендують в добу 300 мл молока, 2 яйця, 3 яблука і 200 мл чаю з лимоном. Лікарське лікування повинно бути спрямоване в першу чергу на терапію основного захворювання (найчастіше ревматизму) . Призначають кардіотонічні засоби (серцеві глікозиди), препарати, що покращують метаболізм в міокарді, і діуретичні. Значення кожної зі згаданих груп препаратів залежить від стадії недостатності і глибини порушення обмінних процесів і функції міокарда. При виборі кардіотонічних препаратів враховується ступінь недостатності кровообігу. При недостатності кровообігу I і 11А ступеня рекомендується призначати менш активні серцеві глікозиди, наприклад препарати горицвіту, конвалії та ін. Зазвичай застосовують настій горицвіту (2,0 — 100,0 по 1 десертній або столовій ложці 3 — 4 рази на день). Призначають також адонізід або настоянку конвалії — по стільки крапель на прийом, скільки років дитині. При недостатності кровообігу НА і ПБ, а також III ступеня необхідно призначати серцеві глікозиди, які мають значний кардіостімулірующім дією. До них відносяться строфантин, корглікон, препарати наперстянки для перорального (лантозід), перорального і парентерального (изоланид, дігоксин, дигитоксин) введення, які отримали найбільше поширення в педіатричній практиці. Можна застосовувати також препарати джуту — оліторізід, олеандра — неріолін, обвойніка — періплоцін і ін. При призначенні серцевих глікозидів слід враховувати здатність препаратів кумулироваться в організмі. Строфантин і корглікон відносно швидко виводяться з організму, надаючи швидкий ефект. Препарати наперстянки, навпаки, діють більш повільно, проте мають значно вираженими кумулятивними властивостями. Лікування серцевимиглікозидами слід починати з визначення максимальної терапевтичної дози. Строфантин дітям у віці до двох років призначається в дозі 0,01 мг / кг, старше двох років — 0,007 мг / кг, що становить 0,1 — 0,4 мл 0,05% розчину на добу. При важкому стані строфантин слід вводити два рази на добу. Доза коргликона дітям у віці до двох років — 0,013 мг / кг, дітям старше двох років — 0,01 мг / кг, т. Е. Від 0,2 до 0,75 мл 0,06% розчину. Ці препарати вводять в тих випадках, коли потрібен швидкий терапевтичний ефект. Вони показані при гострій недостатності серця або при порушенні передсердно-шлуночкової провідності. Строфантин можна застосовувати при уповільненому пульсі і аритмії, так як ваготропное його дію невелика. Нерідко після досягнення певного ефекту, якщо симптоми порушення кровообігу залишаються, переходять на препарати наперстянки. Лікування серцевимиглікозидами, і в першу чергу препаратами наперстянки, проводять в два етапи: 1) введення дози насичення (повної терапевтичної дози) 2) введення підтримуючої дози. Вирахувати повну терапевтичну дозу для дитини можна виходячи з повної дози дії для дорослих. Середня повна терапевтична доза для дорослих: строфантину — 0,008 — 0,01 мг / кг, ізоланід, дигитоксина, дігоксину, ацетілдігітоксіна (ацедоксіна), Целаніду (ізоланід) — 0,028 мг / кг. Вирахувати відповідну дозу для дитини можна по дозіс-фактору, значення якого змінюється в залежності від віку: до 1 року — 1,8, від 1 року до 6 років — 1,6, від 6 до 10 — 1 , 4, від 10 до 12 — 1,2, для дорослих — 1. Помноживши повну терапевтичну дозу для дорослих на значення дозіс-фактора і масу тіла дитини, отримують повну терапевтичну дозу глікозиду для хворого. Цю дозу можна ввести методом швидкого, середньо-швидкого і повільного насичення (відповідно протягом 1 — 2, 3 — 5 і 5 — 7 дчей). У педіатрії застосовують частіше среднебистрий метод насичення. У першу добу при цьому вводиться 50%, а в наступні 2 дні по 25% повної терапевтичної дози. При введенні дози насичення зазвичай настає явний терапевтичний ефект, після чого призначають підтримуючу дозу. По суті, ця доза дорівнює кількості препарату, щодня виводиться (елімінує) з організму. Її легко підрахувати при обліку коефіцієнта елімінації, рівного: для строфантину — 40%, ізоланід — 20, дігоксину — 20, ацетілдігітоксіна — 10, дигитоксина — 7%. Помноживши повну терапевтичну дозу на коефіцієнт елімінації і розділивши отриману цифру на 100, одержимо середню підтримуючу дозу. Її при необхідності призначають протягом тривалого часу, спостерігаючи за станом хворого для попередження передозування. При недостатності кровообігу ПБ і III ступеня серцеві глікозиди доцільніше вводити внутрішньовенно. При передозуванні препаратів наперстянки може розвинутися інтоксикація, що проявляється втратою апетиту, нудотою, блювотою, проносом, порушенням зору, шумом у вухах, запамороченням, головним болем, підвищенням артеріального тиску, потім брадикардією, екстрасистолією (бігемінія), шлуночкової тахікардією , передсердно-шлуночкової блокадою з періодами Самойлова — Венкебаха. Можливе посилення явищ недостатності кровообігу. У таких випадках треба негайно відмінити препарати наперстянки і призначають калію хлорид або калію ацетат в 5 — 10% розчині всередину по 1 — 2 десертні (столові) ложки 1 — 2 рази на день, панангін. У важких випадках необхідно ввести внутрішньовенно 200 — 300 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, 5% розчин глюкози, аскорбінову кислоту і кокарбоксилазу. Протягом двох-трьох днів можна вводити внутрішньом'язово або підшкірно 1 — 5 мл 5% розчину унітіолу. Призначати строфантин або його аналоги після відміни препаратів наперстянки не слід! Паралельно з серцевими глікозидами при всіх ступенях недостатності кровообігу застосовують препарати, що стимулюють обмінні процеси в організмі, і в першу чергу — в серцевому м'язі. Вводять аденозинтрифосфорну кислоту (АТФ) — 1 мл 1% розчину внутрішньом'язово, на курс 30 — 45 ін'єкцій, панангін (калію і магнію аспарагинат) — 1 — 3 драже в день після їди, кортикотропін — підшкірно або внутрішньом'язово, а в тяжких випадках — внутрішньовенно по 1 — 1,5 мл щодня (на курс 25 — 30 ін'єкцій). Паралельно вводять анаболічні препарати нестероїдні (калію оротат — 10 — 20 мг / кг / сут, курс лікування 1 — 3 тижні) або анаболічні стероїди (метиландростендіол — 1 мг / кг / добу, не більше 0,05 мг / кг, метандростенолон — 0 , 1 мг / кг дітям у віці до двох років, старше — 1 — 5 мг / кг / сут, в два прийоми, неробол — в тій же дозі). Можна призначати препарати дюрантного дії: ретаболіл — 0 , 5 — 1 мг / кг 1 раз в 3 — 4 тижні внутрішньом'язово, нероболил — 1 — 1,5 мг / кг в місяць (1/3 — 1/4 дози вводять через кожні 7 — 10 днів). Курс лікування 1,5 — 2 місяці. Поряд з цим вводять вітаміни: аскорбінову кислоту, кокарбоксилазу, ціанокобаламін, піридоксин, кальцію пангамат, фолієву кислоту, пентоксил. При хронічній недостатності кровообігу з затримкою рідини в організмі (III ступінь) показано введення діуретичних засобів: діхлотіазіда — гипотиазида, новуріта, лазикса — фуросеміду, Урегіту ®. При неефективності, що часто пов'язано з розвиваються альдостеронізмом, призначають антіальдостероновий препарати (верошпирон, кортикостероїди). Нерідко у випадках зі стійкими набряками ефективні інгібітори карбоангідрази (діакарб). При асциті, гидротораксе проводять видалення рідини з порожнин. Профілактика хронічній недостатності кровообігу полягає в своєчасному і активного лікування хворих з захворюваннями, що призводять до порушення кровообігу (ревматизм, сепсис і ін.).
Несподіване відкриття вдалося зробити співробітникам Університету Стенфорда в рамках їх роботи по вивченню захворювань серцево-судинної системи. Якщо раніше відповідальність за виникнення таких покладалася виключно на стреси і неправильний спосіб життя людини, а також на супутні захворювання, то тепер цю думку
[2015.07.28]
Вчені з Каліфорнійського університету (Берклі, США) опублікували сенсаційне досягнення науки і медицини. Їм вдалося виростити крихітних розмірів м'яз, яка здатна скорочуватися, як справжнє серце. Можливості, які відкриваються перед наукою в зв'язку з цим фактом, вражають. Так, журнал Nature Communications опублікував результати
Фізіологічна жовтяниця , як говорить сама назва, не відноситься до групи патологічних процесів, однак генез її тісно пов'язаний з механізмом виникнення деяких патологічних типів жовтяниці. У значної частини новонароджених дітей з 2-го дня розвивається жовтяниця, досягає максимального розвитку до 5 — 6-го дня і зникає через 2 (рідше 3) тижні після народження. Як правило, фізіологічна жовтяниця не робить негативного впливу на новонароджену дитину. Причиною фізіологічної жовтяниці є незрілість ферментних систем печінки новонароджених, зокрема глюкуронілтрансферазной системи, що обмежує можливості перетворення непрямого білірубіну в прямий. У новонародженого щодня руйнується 0,031 ммоль гемоглобіну, що диктує необхідність виведення щодня близько 29,1 мкмоль білірубіну. У перші тижні після народження формується достатня активність глюкуронілтрансферазной систем печінки, що призводить до ліквідації фізіологічної жовтяниці. Разом з тим ряд моментів може способстововать посиленню і затяжного перебігу її. Це пов'язано в основному з тим, що в організмі є багато речовин, які подібно до білірубіну знешкоджуються шляхом зв'язування з глюкуроновою кислотою. Це ароматичні речовини, що мають гідроксильну, карбоксильну або аміногрупу. До їх числа відносяться речовини ендогенного (адреналін, естрогени, серотонін, стероїди, тироксин) і особливо екзогенного походження — барбітурати, деякі антибіотики (левоміцетин), сульфаніламідні препарати, саліцилати, вікасол. У недоношених дітей дозрівання ферментних систем печінки, зокрема глюкуронілтрансферазной системи, присходит значно повільніше, що і визначає велику тривалість фізіологічної жовтяниці.
При обстеженні дітей, які не мають захворювань серця, шуми серця вислуховуються майже в 50%, а фонокардіографічне визначаються в 90% випадків. Їх називають функціональними, і фізіологічними.
Етіологія шумів серця
Причини виникнення функціональних шумів серця дуже різноманітні. Їх можна розподілити на 2 групи: внутрішньосерцеві і внесердечние. До внутрішньосерцевих відносяться шуми, що виникають при порушенні тонусу сосочкових м'язів під впливом нервово-гормональних чинників. До деякої міри цьому можуть сприяти повторні інфекції і хронічні інтоксикації. Внесердечние шуми виникають при зміні тонусу великих судин, при здавленні їх бронхолегеневими вузлами і т. Д. Фізіологічні шуми виникають в здоровому серці при відсутності будь-яких захворювань.
Патогенез шумів серця
Порушення тонусу сосочкових м'язів призводить до відносної недостатності клапанів серця, а зміна просвіту великих судин обумовлює виникнення завихрень крові в місцях відносного звуження. Єдиної термінології шумів серця не існує. Деякі зарубіжні автори фізіологічні шуми називають випадковими, акцидентальная або неорганічними, інші — функціональні і фізіологічні шуми об'єднують терміном «неорганічні». В даний час серед фізіологічних шумів серця виділяють легеневі та вібраційні, оскільки вони найбільш часто змішуються з органічними і служать причиною помилкового діагнозу пороку серця як придбаного (Harris, П. С. Мощич), так і вродженого (Wells, В. М. Сидельников).
Клініка шумів серця
У більшості випадків функціональні шуми виявляються при масових профілактичних оглядах дітей. Зазвичай діти скарг не пред'являють. Іноді шуми серця прослуховуються у дітей під час гострих захворювань, і тоді виникнення шумів пов'язують з цими захворюваннями. Ці шуми відрізняються своєю непостійністю, вони краще прослуховуються в горизонтальному положенні дитини, не проводяться за область серця, зникають або різко зменшуються при глибокому вдиху і в вертикальному положенні. Вони зазвичай неголосні (за винятком вібраційних, що мають гудяще-музичний характер). На ФКХ функціональні шуми характеризуються невеликою амплітудою, частіше відокремлені від I тону інтервалом, фіксуються на низьких і середніх частотах. Шум вібраційного характеру реєструється на ФКГ у вигляді правильних синусоїдних коливань, має ромбоподібну форму, розташований в першій частині систоли, відділений від I тону інтервалом, посилюється після вдихання амилнитрита, що відрізняє його від шуму при недостатності мітрального клапана.
Діагноз і диференційний діагноз шумів серця
При виявленні шуму серця необхідно всебічне обстеження дитини для виключення вад серця, ревматичного міокардиту та інших уражень серця. Для диференціації неорганічного систолічного шуму з органічним шумом при недостатності мітрального клапана з успіхом застосовують пробу з амілнітрітом. Після вдихання парів амилнитрита функціональний систолічний шум посилюється (збільшення швидкості кровотоку), а органічний — слабшає (П. С. Мощич, Е. І. Вільчинський). Шум може вважатися функціональним тільки після виключення органічного ураження оболонок серця або фізіологічним — при виключенні будь-якої патології в організмі дитини.
Прогноз шумів серця
Після пубертатного періоду функціональні шуми поступово зникають.
Лікування шумів серця
Дітям з функціональними і фізіологічними шумами не слід обмежувати фізичне навантаження і руховий режим. Застосування лікарських засобів у зв'язку з наявністю шуму не показано.
Вчені з Каліфорнійського університету (Берклі, США) опублікували сенсаційне досягнення науки і медицини. Їм вдалося виростити крихітних розмірів м'яз, яка здатна скорочуватися, як справжнє серце. Можливості, які відкриваються перед наукою в зв'язку з цим фактом, вражають. Так, журнал Nature Communications опублікував результати
Хронічний бронхіт проявляється ураженням всього бронхіального дерева або частини його. У дітей він виникає лише при наявності тієї чи іншої ендогенної причини, будучи, таким чином, вторинним (С. В. Рачинський і співавт., 1978). Наприклад, при таких хронічних захворюваннях, як хронічна пневмонія, вроджені вади розвитку легенів, при яких ураження бронхів є домінуючим. Хронічний бронхіт може супроводжувати деякі спадкові та системні захворювання (муковісцидоз, імунодефіцитні стани).
Клініка хронічного бронхіту
Клінічна картина хронічного бронхіту визначається характером поразки бронхів. Найбільш важкий перебіг спостерігається при бронхоектатичної хвороби. При бронхографічні дослідженні виявляються значні структурні зміни в бронхах. Ширина просвіту бронха збільшена. Ділянки поділу бронхів також розширені. Контрастування можливо на глибину 2 — 3 бронхіальних ланок. Після видалення секрету з бронхів виявляються сліпі закінчення з опуклістю назовні. Середні і дрібні за калібром бронхіальні відгалуження відсутні. Циліндричні бронхоектази при хронічному бронхіті зустрічаються найбільш часто. До цього виду бронхоектазів відносять зміни бронхів, при яких ширина просвіту сегментарних і субсегментарних бронхів при заповненні контрастною речовиною в основному однакова. Конусность бронха втрачається. Виявляються окремі нерівності і відносні локальні звуження, які пояснюються налипанням на стінки бронхів гнійної мокроти. Дрібні розгалуження найчастіше не визначаються. Ширина просвіту контрастіруемой частини бронха в 1,5 — 2 рази ширше в порівнянні з нормальним просвітом. У зв'язку з неможливістю повного очищення бронха від секрету периферичний край контрастування обірваний або нерівний. Третій вид бронхіальних змін характеризується деформацією бронхіального просвіту. Бронх виявляється різнокаліберною, його окремі нетривалі ділянки дещо ширше норми і чергуються з сужениями просвіту, дрібні відгалуження відсутні або їх кількість зменшено. Конусность бронха втрачається, глибина контрастування досягає 3 — 4 ланок, як при циліндричних бронхоектазах. Деформація просвіту бронхів обумовлена зміною слизової оболонки (різна ступінь набухання), а недостатня глибина контрастування — неповним видаленням слизу з просвіту бронхів. При мікроскопічному дослідженні віддалених за показаннями сегментів з деформацією просвіту бронхів зміни, характерні для паібронхіта, відсутні. Вони в основному характерні для ендобронхіта або рідше — ендомезобронхіта. Альвеолярна тканина інтактні.
Хронічний гастрит є захворюванням, що супроводжується порушенням травлення в шлунку, морфологічні зміни при цьому зводяться до неспецифическому запалення слизової оболонки шлунка з поступовим розвитком атрофії. Анатомо-фізіологічні особливості і тісні функціональні зв'язки шлунка з різними системами організму пояснюють нерідке залучення в патологічний процес при гастриті інших відділів травної системи, а також нервової та ендокринної. В рівній мірі це визначає можливість розвитку хронічного гастриту при захворюваннях кишок, печінки, жовчних шляхів, нервово-ендокринних порушеннях і т. Д. Взаємозв'язок між хронічним гастритом і клінічно подібними функціональними секреторно-руховими розладами шлунка, які не супроводжуються типовими морфологічними змінами його слизової оболонки, є одним з невирішених питань гастроентерології. Якщо врахувати, що діагностика хронічного гастриту в педіатрії ґрунтується перш за все на матеріалах клініко-функціональних спостережень, а прижиттєве гістологічне вивчення слизової оболонки шлунка в дитячому віці є часом значні труднощі, суворе розмежування між згаданими функціональними розладами і хронічним гастритом треба визнати багато в чому штучним (М. Б. Коссюра). В кожному окремому випадку спроба подібного диференціювання може бути виправданою, але при цьому слід пам'ятати, що спільність етіології, клініки, закономірностей розвитку дозволяє говорити про патогенетическом єдності обох патологічних процесів, один з яких є, по суті, лише функціональної предстадіей ймовірного розвитку хронічного гастриту, з уже виниклими характерними структурно-морфологічними змінами (О. Л. Гордон). Саме відмінністю в поглядах на сутність хронічного гастриту і функціональних секреторно-рухових розладів шлунка, а також відсутністю єдиної класифікації і номенклатури пояснюється, перш за все, значна різноманітність відомостей про частоту захворювання в дитячому віці. Найбільш достовірними видаються дані А. В. Мазурина, отримані при ендоскопії, проведеної у 507 дітей зі скаргами на біль в животі. Явища хронічного гастриту і гастродуоденіту (частіше) виявлялися у 333 дітей (68,2%). Чим старше діти, тим частіше у них зустрічається хронічний гастрит. За відомостями Н. М. Смирнова, співвідношення між частотою захворювання у дітей дошкільного, молодшого та старшого шкільного віку становить приблизно 1: 4: 16.
Етіологія хронічного гастриту
У розвитку хронічного гастриту грають роль впливу різних екзогенних і ендогенних факторів. У дитячому віці особливе значення має порушення режиму і раціону харчування: неправильний ритм годування з тривалими перервами між прийомами їжі, сухоядение, швидке і недостатнє пережовування їжі, вживання надмірно гострої, грубої їжі, систематичне переїдання. Важливе значення надають також нервово-рефлекторним і токсичним впливам, пов'язаним з різними захворюваннями травного каналу, наявністю в організмі дитини вогнищ хронічної інфекції, неврозами, ендокринними розладами. М. С. Маслов, Д . А. Бертова вказують на роль гострого гастриту як однієї з причин розвитку в подальшому хронічного запального процесу слизової оболонки шлунка. Привертають також увагу експериментальні і клінічні спостереження, що свідчать про ймовірність в окремих випадках алергічного походження хронічного гастриту. Певну роль у виникненні хронічного гастриту може грати вроджена схильність, що вказує на необхідність ретельного з'ясування сімейного анамнезу. Грунтуючись на гістологічному дослідженні ділянок слизової оболонки шлунка, отриманих шляхом аспіраційної біопсії, Ц. Г. Масевич розрізняє поверхневий гастрит, гастрит з ураженням залоз без атрофії, а також атрофічний гастрит. Патогенез. Різноманіття відрізняються по суті етіологічних чинників хронічного гастриту визначає складність його патогенезу, неоднакового при різних формах захворювання. Важливе значення при цьому надають прориву так званого захисного слизового бар'єру, утвореного в'язким секретом і шаром слізеобразующіх епітелію, що розташовуються над головними і обкладочнимі клітинами слизової оболонки шлунка. Порушення захисного бар'єру і нормальної безперервної регенерації клітин слизової оболонки може бути наслідком потрапляння в шлунок їдких і токсичних речовин, грубої їжі. Нарешті, функціональні, а потім і структурно-органічні зміни можуть бути обумовлені тривалими нервово-рефлекторними, гуморальними розладами, порушеннями харчового режиму. В даний час немає єдиної загальновизнаної класифікації хронічного гастриту, що розвивається в дитячому віці. Нижче представлена одна з робочих класифікацій, побудована з урахуванням етіології та клініко-функціональної характеристики захворювання. Робоча класифікація хронічного гастриту 1. За етіологічним ознакою, аліментарний, неврогенний, інфекційно-токсичного, іррітатівний, обмінно-ендокринний, алергічний, неясної етіології. 2. За функціональною ознакою. а) гастрит із збереженою (або підвищеної) секреторною функцією, б) гастрит із секреторною недостатністю. 3. За клінічним перебігом: а) легка, середньої тяжкості або важка форма, б) часто або рідко загострюється, в) фаза загострення, затухаючого загострення, ремісії. Зразок діагнозу згідно з цією класифікацією: хронічний аліментарний гастрит із секреторною недостатністю, легка форма, рідко загострюється, в фазі затухаючого загострення.
Клініка хронічного гастриту
Хронічному гастриту властива виразна циклічність перебігу. Його загострення можуть виникати в будь-який час року, але частіше навесні і восени. До періоду статевого дозрівання частіше хворіють дівчатка. Початок захворювання більш ніж у половини дітей збігається з часом надходження в школу, що може бути поставлено в зв'язок з різкою зміною при цьому загального і харчового режиму, збільшеною емоційної і фізичним навантаженням. Відмінною особливістю клініки хронічного гастриту є, як правило, багата суб'єктивна симптоматика захворювання, що відрізняється великою кількістю яскравих, виразних відчуттів і симптомів при порівняльної бідність даних об'єктивного дослідження. Тому ретельний і спрямований анамнез набуває особливого значення для правильної та своєчасної діагностики захворювання. При цьому слід мати на увазі, що деякі пацієнти, особливо дошкільного віку, не вміючи розібратися в своїх відчуттях, не можуть описати їх і вважають за краще про них промовчати. Спостереження свідчать про певні відмінності в клінічних проявах хронічного гастриту у дітей, протікає зі зниженою або підвищеною секрецією шлункового соку. Постійним симптомом захворювання є біль в животі, частіше локалізується в надчеревній і правій підреберній областях. При зниженому виділення шлункового соку вона тупа, розлита, зазвичай з'являється незабаром після їжі і не залежить від характеру їжі. Хронічного гастриту із збереженою та підвищеною секрецією властива гостра нападоподібний біль, частіше виникає через 1 — 2 години після їжі і нерідко провокується прийомом гострої, грубої їжі. Найбільш яскраво больовий синдром виражений при поєднанні запального ураження слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки — гастродуоденіті. У цих випадках біль частіше з'являється через 2 — 3 години після їжі і стихає незабаром після неї, нерідко виникає нічна біль. Гастродуоденіт у дітей майже завжди супроводжується постійним підвищенням шлункової секреції, її рівня натщесерце. Стан секреторної функції шлунка при хронічному гастриті істотно впливає на особливості диспепсического синдрому. Так, при гастриті з секреторною недостатністю спостерігається зниження апетиту, відраза до каш і молочних страв, часто — нудота і блювота, яка настає через 2 — 3 години після їжі. При гіперсекреції і підвищеній кислотності у більшості дітей відзначається хороший апетит, значно рідше нудота і блювота, в той же час на перший план виступає відрижка кислим, печія, у половини хворих — схильність до запору. Діти, хворі на хронічний гастрит , зазвичай не відстають від однолітків у фізичному розвитку. Багато з них дратівливі, емоційно нестійкі. При об'єктивному дослідженні нерідко виявляється значна обкладений язик, постійно визначається чутливість при постукуванні або глибокої пальпації в надчеревній області. Рентгенологічно при хронічному гастриті нерідко відзначаються зміна рельєфу слизової оболонки шлунка, а також моторні і секреторні порушення. Однак це не відіграє суттєвої ролі в діагностиці захворювання зважаючи на значну варіабельності рентгенологічної картини рельєфу слизової оболонки і моторики шлунка здорових дітей в умовах введення контрастної речовини.
Диференціальний діагноз хронічного гастриту
На відміну від хронічного гастриту при функціональних секреторно-рухових порушеннях з боку шлунка біль і диспепсичні явища менш пов'язані з прийомом їжі, відрізняються меншим постійністю і швидко зникають після корекції харчового режиму і успішного лікування основного захворювання (ревматизм, туберкульозна інтоксикація та ін.).
Лікування і профілактика хронічного гастриту
Різноманітність етіології і патогенетичних особливостей різних форм хронічного гастриту визначає багатоплановість заходів щодо попередження захворювання та його загострень. Головним з них є забезпечення режиму харчування і раціону відповідно до віку дитини. При цьому необхідно стежити за ретельним пережовування їжі, її помірною температурою, обмежувати або виключати вживання гострих приправ і консервів. Слід також забезпечити своєчасне виявлення та лікування соматичних захворювань, нервово-ендокринних порушень, вогнищевих інфекційних процесів, аскаридозу, що сприяють розвитку після фази функціональних секреторно-моторних розладів шлунку хронічного гастриту. У цьому світлі істотне значення набуває диспансеризація дітей з ризиком розвитку хронічного гастриту або перенесли його загострення. При цьому необхідно пам'ятати про роль спадкової схильності до захворювань шлунка, зокрема до хронічного гастриту. Основою комплексу лікувальних заходів при хронічному гастриті є дієтотерапія, побудована з урахуванням клінічних, функціональних (перш за все секреторних) особливостей і фази перебігу захворювання. Незалежно від форми гастриту режим харчування включає 5 — 6 годувань в добу зменшеними за обсягом порціями. При гіпосекреції це пояснюється прагненням скоротити час перебування харчових мас в шлунку, а також максимально використовувати знижену переваривающую здатність шлункового соку. При гіперсекреції і підвищеної кислотності почастішання прийомів їжі дозволяє в якійсь мірі запобігти несприятливий вплив шлункового соку на стінку порожнього шлунку в умовах порушеного слизового захисного бар'єру. У початковому періоді загострення призначають протерті нем'ясні супи , киселі, білі сухарі, вершкове масло, чай. Будучи хімічно і механічно щадить, ця дієта майже не подразнює слизову оболонку шлунка хворого. Через кілька днів в раціон вводять відварене мелене нежирне м'ясо, рибу, яйця, овочеві і фруктові пюре. Таке харчування можна відразу призначати хворим, що погано переносять обмеження їжі, виснаженим дітям. У міру поліпшення стану хворих раціон розширюють. При гастриті з секреторною недостатністю на кілька місяців призначають дієту № 2, що включає продукти, досить сильно збуджуючі секрецію, — м'ясні та рибні відвари, змочену рубану оселедець, ікру і т. П. В подальшому в раціон вводять котлети, обсмажене м'ясо, нежирні сорти ковбаси , запіканки. Дієта має бути повноцінною за складом і енергетичної цінності, вітамінізованої, що сприяє репаративну процесам у слизовій оболонці шлунка. Як і раніше не рекомендуються жирні сорти м'яса і риби, свіжий хліб, продукти, що містять велику кількість грубої клітковини, гострі і консервовані страви, холодні напої. При підвищеній кислотності на той самий строк призначають досить повноцінну, але щадить і менш сокогонную дієту № 1 з подальшим розширенням раціону. Клінічний досвід переконує в доцільності розпочинати лікування хронічного гастриту в стаціонарі. Це дозволяє відразу ж змінити звичний стереотип, в умовах якого виникло захворювання, краще обстежити дитину і встановити оптимальний лікувальний і дієтичний режим. Обов'язковою умовою успішного лікування в лікарні і вдома є спокійна доброзичлива навколишнє оточення, раціональний режим з правильним чергуванням занять і відпочинку, тривалим перебуванням на повітрі, достатній час для нічного і денного сну. При гастриті з секреторною недостатністю слід призначити 2% розчин розведеної соляної кислоти по десертній або столовій ложці 4 рази на день, натуральний шлункової сік або таблетки бетацід або ацидин-пепсину у віковому дозуванні. Хороший лікувальний ефект надає плантаглюцид, свіжоприготований розчин якого (1/2 — 1 чайна ложка гранул в 1/4 склянки теплої води) дитина приймає 3 рази в день за 20 хв до їди протягом 3 — 4 тижнів. При гастриті з підвищеною кислотністю і відповідною симптоматикою показані лугу (питна сода, магнію окис), викалин, який, як і інші антациди, слід приймати через 30 — 40 хв після їжі, запиваючи 1/3 склянки теплої води . Ефективні також алмагель — по 1 чайній ложці за 20 хв до їди 3 рази в день, гастрофарм. Сприятливо впливають на тонус і перистальтику шлунка, сприяють зняттю больового синдрому кватерон, но-шпа, платифілін, препарати групи беладони. Показані також аскорбінова кислота, нікотинова кислота, піридоксин та ціанокобаламін. Хворим зі зниженим апетитом і значним схудненням слід провести курс лікування негормональними і гормональними анаболічними препаратами — калію оротат, неробол. Лікування при гастриті, що виник як ускладнення якого-небудь захворювання, слід проводити в комплексі з інтенсивною терапією основного захворювання. Санаторне лікування хронічного гастриту у дітей проводиться в Єсентуках, Желєзноводську, Трускавці та на інших курортах.
Хронічний гепатит — поліетіологічне хронічне захворювання, що характеризується запаленням паренхіми і проміжної тканини печінки з порушенням структури і функції органу. Етіологія. Найчастіше хронічний гепатит розвивається після перенесеного гострого гепатиту, переважно сироваткового, його затяжних і рецидивуючих форм. Велика роль у формуванні хронічного процесу в печінці належить безжовтяничну форм епідемічного гепатиту. Рідше причиною хронічного гепатиту можуть бути інфекційний мононуклеоз, цитомегалія, сифіліс, вогнищевий або переважно мезенхімальний гепатит (по Е. М. Тареева), пороки розвитку і інфекції жовчних шляхів. Розвиток хронічного гепатиту може бути пов'язано з рядом токсичних і токсико-алергічних впливів, істотне значення мають порушення обміну речовин в печінці при диспротеинемии і білково-вітамінної недостатності. В останні роки почастішали випадки медикаментозного ураження печінки.
Патогенез хронічного гепатиту
Основною концепцією патогенезу хронічного гепатиту є аутоімунна. На користь цієї концепції говорить виявлення в сироватці крові антіпеченочних аутоантитіл (антиядерні, мітохондріальних і ін.). Розвиток аутоімунних реакцій пов'язано з тривалою циркуляцією збудника в організмі хворої дитини. А це в свою чергу можна пояснити спадково обумовленою недостатністю імунної системи, зокрема Т-системи, яка регулює вироблення антитіл на впровадження речовин, що несуть на собі ознаки генетично чужорідної інформації. Якщо дитина гомозиготен по генам, визначальним недостатній імунну відповідь на певні антигени збудника, то створюються умови для тривалої його циркуляції в організмі, що призводить до деструкції паренхіми печінки і виробленні аутоантитіл. У формуванні хронічного гепатиту грають роль і властивості збудника, що визначають розвиток непрогрессірующую (хронічний персистуючий гепатит) і прогресуючого (хронічний агресивний гепатит) запального процесу в печінці.
Патоморфология хронічного гепатиту
Хронічне запалення тканини супроводжується дистрофічними змінами паренхіми, некрозом, проліферацією сполучної тканини портальних просторів, іноді і всередині часточок. При великих концентраціях гепатотропних отрут можуть спостерігатися масивний некроз, значні дистрофічні зміни, дегенерація печінкових клітин, гіперплазія клітин, системи фагоцитів, жирова дистрофія або відкладення амілоїду, особливо в перипортальній зоні. Патологічний процес може локалізуватися переважно в паренхімі і бути дифузним або вогнищевим.
Класифікація хронічного гепатиту
До теперішнього часу немає єдиної класифікації хронічного гепатиту. Так, класифікація Р. Ю. Кольнер (1969) передбачає визначення типовості, тяжкості і характеру перебігу захворювання. А Ф. Блюгер і Е. 3. Крушнікова ділять хронічний гепатит на агресивний, персистуючий і холестатичний. У 1968 р Єв) опейской асоціацією гепатологів розроблена класифікація хронічного гепатиту, що передбачає наступні клінічні варіанти захворювання: 1. Хронічний персистуючий гепатит (хронічний резидуальний гепатит) характеризується хронічною запальною інфільтрацією, головним чином портальної, з збереженій дольковой структурою і незначним фіброзом, некротичні зміни відсутні, або ж вони виражені помірно. На цьому фоні можуть визначатися (у вигляді нашарування) ознаки гострого захворювання. 2. Хронічний агресивний гепатит (хронічний активний, хронічний прогредієнтності, люпоідний, Плазмоклітинні) характеризується хронічною запальною інфільтрацією, що зачіпає портальні шляху і розповсюджується в глиб паренхіми, з явищами некрозу і освітою междолькових перегородок. Архітектоніка порушена, але вузловий регенерації немає. Можуть нашаровуватися ознаки гострого гепатиту. Активність процесу за показниками вогнищевих некрозів і запалення варіює від помірної (2А) до значної (2В). 3. Холестатичний гепатит. Ця класифікація набула великого поширення, так як відрізняється конкретністю і простотою.
Клініка хронічного гепатиту
Клінічна картина гепатиту визначається характером морфологічних змін, активністю процесу, фазою захворювання. У фазі ремісії при хронічному персистирующем гепатиті дитина відчуває себе задовільно, скарг не пред'являє, печінка збільшена незначно, безболісна, активність органоспецифічних ферментів (аланінамінотрансферази і аспартатамінотрансферази, альдолази, сорбітдегідрогенази, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази тощо.), А також рівень білірубіну Е межах нормальних величин. При малосимптомном варіанті періоду загострення у дітей спостерігаються помірний біль в правій підреберній області, диспепсичні явища (нудота, блювота, відрижка, нестійкі випорожнення), астеноневротичні розлади (слабкість, швидка стомлюваність, головний біль, дратівливість або апатія). Печінка збільшена незначно, селезінка може не пальпироваться, помірно підвищується активність органоспецифічних ферментів, що вказує на пошкодження оболонки гепатоцитів. Може відзначатися порушення білкового спектра сироватки крові, уповільнення ретенції бромсульфалеина. Маніфестний варіант хронічного персистуючого гепатиту характеризується постійною гепатоспленомегалией, періодичної жовтяницею, характерний симптом «печінкових» долонь, можуть з'являтися телеангіектазії. Біохімічні показники, що характеризують цілісність оболонки гепатоцитів і функціональний стан печінки, як правило, змінені. Хронічний агресивний (активний) гепатит протікає важко, відрізняється великим поліморфізмом клінічних проявів, окремі симптоми можуть поєднуватися в самих різних варіантах, ремісії короткі, нестійкі. Па тлі вираженої гепатоспленомегалии, диспепсичного та астеновегетативного синдромів часто виникають симптоми недостатності печінки: жовтяниця з підвищенням прямого білірубіну, кровотечі з носа, анемія, порушення функції серцево-судинної системи. Активність органоспецифічних ферментів в сироватці крові різко підвищена. Особливо важко протікає люпоідний варіант хронічного агресивного гепатиту, який, як правило, має гостре, що нагадує епідемічний гепатит, початок. Характеризується гепатоспленомегалией, лихоманкою, ураження інших органів мають алергічний генез, спостерігаються артрит, плевропневмонія, перикардит, алергічний висип, гормональні розлади, швидко наростає недостатність печінки. Виявлення в сироватці крові LE-клітин, антитіл до тих органів, які залучені в патологічний процес, свідчить про аутоімунному генезі даної форми хронічного гепатиту. В основі холестатического гепатиту лежить утруднення відтоку жовчі з жовчовивідної системи в результаті механічної перешкоди (атрезія, жовчні камені і ін.). У клінічній картині крім гапатоспленомегаліі, диспепсичних явищ домінують напади то посилюється, то зменшується жовтяниці, свербежу. У сироватці крові підвищується рівень білірубіндіглюкуроніда, холестерину, ліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази та інших ферментів печінки.
Діагноз хронічного гепатиту
Основними клінічними передумовами для встановлення діагнозу є гепатомегалія, нерідко в поєднанні зі спленомегалією, астеновегетативний і диспепсичними явищами, кровоточивість, жовтяниця, типова забарвлення (еритема) долонь, телеангіектазії, біохімічні тести, що характеризують синдром цитолізу (підвищення активності трансаміназ, альдолази, IV і V фракції лактатдегідрогенази, сорбітдегідрогенази і ін.), а також синдром холестазу (підвищення рівня холестерину, жовчних кислот, білірубіну, лужної фосфатази в сироватці крові). Зниження ретенції бромсульфалеина вказує на порушення екскреторної функції печінки, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія свідчать про порушення білково-синтетичної функції печінки. Імунологічні дослідження дозволяють виявити функціональний стан клітинного та гуморального ланок імунітету, наявність антіпеченочних аутоантитіл. Крім клінічної картини і даних лабораторних досліджень останнім часом все більшого значення в діагностиці хронічного гепатиту набувають спеціальні методи дослідження: біопсія печінки, лапароскопія, ехогепатографія, радіоізотопне дослідження печінки, пневмоперитонеум, реогепатографія, внутрішньовенна радіопортографія і ін. В основному вони виконуються в спеціалізованих лікувальних установах і є найбільш інформативними. Хронічний гепатит треба диференціювати з цирозом печінки, холецістохолангітов, лейкозом, часткової атрезією жовчних шляхів, цитомегалії, системний червоний вовчак, глікогенній хворобою, галактоземією, Цистиноз і рядом інших захворювань.
Ускладнення хронічного гепатиту
Холецистит, дуоденіт, жовчнокам'яна хвороба, вторинна інфекція. При прогресуванні процесу — цироз печінки. При жировій дистрофії можлива жирова емболія. Прогноз залежить ог форми гепатиту, правильності проведеного лікування і диспансерного спостереження. Перебіг хронічного персистуючого гепатиту зазвичай тривалий, без вираженого прогресуванні. При сприятливих умовах може настати одужання. Працездатність школярів порушується незначно. Активний гепатит протікає важко, нерідко з розвитком цирозу печінки. Працездатність хворих дітей знижується. Результатом холестатического гепатиту в переважній більшості випадків є біліарний цироз. Найбільш несприятливий прогноз має люпоідний гепатит.
Лікування хронічного гепатиту
Загальноприйнятою дієтою для хворих на хронічний гепатит є дієта № 5 за Певзнером, яка передбачає оптимальну кількість білка, кілька знижене — жирів і підвищене — вуглеводів. Білки обмежуються при появі симптомів недостатності печінки, в цих же випадках обмежується і кількість солі. Їжа повинна містити достатню кількість вітамінів і ліпотропних речовин. Хворим з явищами портальної гіпертензії, ускладненої кровотечею з розширених вен стравоходу, їжа дається в протертому і охолодженому вигляді. Кількість прийомів їжі повинно бути не менше 4 — 6 на добу. З метою поліпшення метаболізму і функції гепатоцитів показані внутрішньовенні вливання розчинів глюкози з інсуліном, курси вітамінотерапії (аскорбінова кислота, тіамін, піридоксин, кокарбоксилаза, ліпоєва кислота, сирепар або витогепат протягом місяця). Таке лікування рекомендується проводити 1 — 2 рази на рік, в залежності від тяжкості патологічного процесу. В активній фазі гепатиту протипоказано застосування гідролізатів печінки (витогепат, сирепар, прогепар і ін.), А також анаболічних гормонів, що підсилюють склеротичні процеси. глікокортикоїди призначаються в початкових стадіях хронічного і вродженого гепатиту з метою придушення запального процесу і склерозування, при люпоидном гепатиті і гепатиті з вираженими аутоімунними процесами, гіпербілірубінемією і гіперферментемії. Тривалість гормонотерапії різна — від одного до декількох місяців. При персистирующем гепатиті глікокортикоїди протипоказані. При тенденції, що намітилася до ремісії 3. А. Бондар рекомендує включати в курс лікування препарати аминохинолинового ряду протягом року. При люпоидном гепатиті показані імунодепресанти (имуран), пеніциламін і ін. Антибіотики призначають при інфекційних ускладненнях, а також для попередження вторинної інфекції під час проведення імунодепресивної терапії. При появі симптомів недостатності печінки проводиться дезінтоксикаційна терапія. Показано призначення жовчогінних засобів. Санаторно-курортне лікування (Єсентуки, Желєзноводськ, Трускавець, Друскінінкай) рекомендується тільки при легкому хронічному гепатиті в період ремісії.
Профілактика хронічного гепатиту
Усунення причин захворювання. У разі захворювання, при якому можливе ураження печінки, з метою поліпшення кровотоку в печінці, слід створити режим спокою. Попередження і ретельне лікування при хвороби Боткіна.
Хронічний гломерулонефрит — двостороннє иммуноаллергической запалення нирок, що виявляється набряклим, сечовим і гіпертензивним синдромами, що характеризується тривалим перебігом з частими загостреннями, прогресуючим зниженням функцій нирок, а також залученням до процесу багатьох органів і систем.
Етіологія хронічного гломерулонефриту
Причини розвитку хронічного гломерулонефриту вивчені недостатньо. Мають значення порушення дієтичного і рухового режиму після перенесеного гострого гломерулонефриту. Велика роль відводиться стрептококової, вірусно-бактеріальної і стафілококової інфекції. Про етіологічної ролі її свідчать часті загострення хронічного гломерулонефриту при ангіні, хронічному тонзиліті, гострої респіраторної вірусної інфекції, а також поява свіжих запальних змін в паренхімі нирок. Розвитку хронічного гломерулонефриту сприяють травма, вологе переохолодження, перевтома, повторні введення вакцин і сироваток, рослинні і тваринні отрути, деякі лікарські засоби і хімічні речовини. У таких випадках можливість розвитку хронічного процесу в нирках пояснюється повторним впливом антигенів.
Патогенез хронічного гломерулонефриту
В основі розвитку хронічного гломерулонефриту лежить імунокомплексний механізм з подальшим нашаруванням аутоімунних процесів, про що свідчить високий титр ниркових аутоантитіл, виявлених поруч дослідників в початковому періоді загострення захворювання. Участь аутоімунного компонента в патогенезі хронічного гломерулонефриту підтверджується також відкладенням імуноглобулінів, частіше фракції G, сироваткового комплементу і його фракції С3. У патогенезі захворювання істотна роль належить порушенню внутрішньосудинної коагуляції, в клубочках ниркових тілець виявляються відкладення фібрину. Еги порушення гемокоагуляції сприяють розвитку проліферативної-склерогіческіх процесів в нирках і хронічного перебігу захворювання. Однак більшість нефрологів у формуванні хронічного гломерулонефриту основне значення надають иммуноморфологических активності, наявності циркулюючих в крові антитіл базальної мембрани, стійкому зниженню змісту комплементу в крові і гіперчутливості клітин, особливо лімфоцитів.
Патоморфология хронічного гломерулонефриту
У міру прогресування процесу нефрони руйнуються сполучною тканиною, відбувається зморщування нирок. Нирки щільної консистенції, зменшені. Корковаречовина нерівномірно стоншена, мозкову речовину атрофовані. Малюнок ниркової тканини стертий. На зрізі: крововиливи, потовщення судин. Гістологічно виявляються такі типи гломеруліта, мінімальний, проліферативний, проліферативно-мембранозний, проліферативної-Фібропластичний. Для нефротической форми хронічного гломерулонефриту характерні мінімальні і не різко виражені проліферативно-мембранозний зміни в клубочках ниркових тілець, дистрофія епітелію канальців. У тканини нирок виявляються відкладення імуноглобулінів G і комплементу. При змішаній формі виявляється частіше Фібропластичний і виражений проліферативно-мембранозний гломерули з тубулоінтерстіціальний компонентом, відкладення імуноглобулінів G, А, М і комплементу. Менш виражені морфологічні зміни при гематурической формі хронічного гломерулонефриту. Вони виражаються проліферативно-мембранозний гломеруліта без значних змін канальців і інтерстицію. Тубулярний компонент характеризується дистрофією епітелію канальців з некрозом частини клітин, тубулоінтерстіціальний — поєднанням різко виражених змін канальців і інтерстиціальної тканини коркового і мозкового речовини нирки. В канальцях крім дистрофії і некрозу спостерігається атрофія епітелію, склероз базальної мембрани, в інтерстиції — поширена лімфоїдної-гістіоцитарна інфільтрація, набряк, склероз.
Клініка хронічного гломерулонефриту
Хронічний гломерулонефрит характеризується великою різноманітністю симптомів, які не завжди чітко визначаються. В одних випадках загострення захворювання розвивається бурхливо і супроводжується всіма характерними синдромами, в інших — спостерігається млявий перебіг зі стертою симптоматикою, а часом захворювання проявляється лише незначними патологічними змінами сечі. Однак незалежно від вираженості клінічних проявів характерним для всіх форм хронічного гломерулонефриту є прогресуюче протягом, тривале збереження функцій нирок і часте розвиток недостатності нирок. Відповідно до класифікації виділяють нефротичну, гематурической і змішану форми хронічного гломерулонефриту. Клінічні форми захворювання зазвичай формуються на другому році після перенесеного гострого гломерулонефриту. У процесі розвитку і прогресування захворювання може відзначатися перехід однієї форми хронічного гломерулонефриту в іншу. Нефротичний форма зустрічається частіше у дітей раннього та дошкільного віку, схильних до алергічних захворювань — діатезу, бронхіальній астмі, астматичні бронхіти, риніту та ін. Захворювання розвивається поступово. Дитина стає слабким, млявим, у нього порушується апетит, з'являється неприємний присмак у роті, відзначається нудота, нерідко пронос. Характерно наявність набряковогосиндрому. Набряки м'які, пухкі, шкіра над ними бліда, суха, стоншена, що обумовлено порушенням обміну речовин. Відзначається олігурія зі значною протеїнурією. Іноді протеїнурія досягає 10 г / добу і більше, а в крові вміст білка зменшується до 40 — 50 г / л, переважно за рахунок альбумінів, відзначається гіпер-А2-глобулинемия. В осаді сечі виявляють циліндри і велика кількість епітелію нирок. Еритроцити і лейкоцити в сечі зазвичай поодинокі. Відносна щільність сечі може бути навіть підвищена в ранні періоди захворювання при відсутності важких органічних змін в тканини нирок. Азотисті речовини в крові частіше в межах норми, характерне значне підвищення кількості холестерину (в нормі 3,12 — 6,5 ммоль / л) і ліпідів (в нормі 4 — 7 г / л). Клубочкова фільтрація тривалий час не порушується. Лише в окремих випадках буває деяке зниження її (до 50 — 60 мл / хв). Іноді відзначається непостійна ниркова гликозурия і аминоацидурия. Артеріальний тиск залишається на нормальному рівні тривалий час. У більшості дітей відзначаються ознаки анемії, підвищення ШОЕ. Спостерігаються збільшення печінки і селезінки, тяжкі порушення водно-електролітного обміну. Різко знижується імунітет, виникають ускладнення (пневмонія тощо.). Нефротичний форма хронічного гломерулонефриту протікає хвилеподібно. З кожним новим загостренням все чіткіше проявляються симптоми недостатності нирок, з порушенням їх функцій наростає екстраренальную симптоматика, яка свідчить про важке ураження різних органів і систем. Гематурична форма проявляється в основному постійною, дуже наполегливої і вираженою гематурією (сеча іноді набуває кров'янистий колір). Ця форма досить часто важко піддається лікуванню. Крім еритроцитів в сечі визначаються білок (до 1 г / добу), лейкоцити, циліндри, нирковий епітелій. Відносна щільність сечі тривалий час залишається в межах нормальних величин. Зрідка можливе короткочасне підвищення артеріального тиску. Функція фільтрації нирок часто тривалий час не порушується. Набряки не спостерігаються, можлива легка пастозність тканин в області очей. Рівень залишкового азоту, сечовини в крові зазвичай в межах норми, рідше кілька підвищується на висоті загострення. На відміну від попередньої форми хронічного гломерулонефриту такий варіант перебігу зустрічається частіше у дітей шкільного віку. Змішана форма хронічного гломерулонефриту виявляється усіма характерними симптомами. Звертає на себе увагу блідість шкіри і слизових оболонок, пастозність підшкірної клітковини або набряклість тканин усього тіла. У дітей відзначаються ознаки дистрофії на тлі млявості, адинамії, зниженого апетиту, диспепсії. Іноді відзначається головний біль, запаморочення, порушення сну, підвищена стомлюваність. Артеріальний тиск може залишатися в межах норми або транзиторно підвищується на 2,7 — 5,3 кПа (20 — 40 мм рт. Ст.) І вище в міру прогресування захворювання. При великій давності процесу в нирках і багаторазових загостреннях артеріальний тиск поступово стабілізується на підвищеному рівні, і гіпотензивна терапія стає неефективною. Тривала артеріальна гіпертензія призводить до гіпертрофії лівого шлуночка серця і може супроводжуватися гострою недостатністю кровообігу або спазмом судин головного мозку. Січовий синдром проявляється частіше неселективной протеїнурією (до 2 — 3 г / добу), що свідчить про значне ураження клубочків. При цьому фільтруються і дрібно-, і крупнодисперсні білки (альбуміни і глобуліни) / Гематурия може досягати 0,5 — 1 • 108 на добу і більше, лейкоцитурія — в межах 0,2 — 1 • 107 на добу, рідше вище. При поєднанні гломерулонефриту з пієлонефритом лейкоцитурия може досягати більш високих цифр. У сечовому осаді виявляють гіалінові, зернисті і інші циліндри, а також нирковий епітелій в значній кількості. Клубочкова фільтрація помірно знижена. Рано з'являються ознаки порушення функції канальців. При тривалому загостренні хронічного гломерулонефриту виникає ацидоз, гіпо-або гіперкаліємія, анемія та ін. При змішаній формі хронічного гломерулонефриту функція нирок певний час може зберігатися. Потім основні функції порушуються, і розвивається недостатність нирок. Про розвиток її свідчать підвищення рівня сечовини в крові більше ніж до 8,33 ммоль / л (50,03 мг%), креатиніну — понад 0,1 ммоль / л (1,13 мг%), зниження клубочкової фільтрації до 25% нормального рівня, що спостерігаються у хворого протягом 3 — 6 місяців.
При наявності точних відомостей про перенесений гострому гломерулонефриті або характерних проявів хронічного гломерулонефриту діагноз ставиться без особливих труднощів. Важко діагностувати захворювання, що протікає нетипово і приховано протягом декількох місяців. При цьому виникає необхідність диференціювати його з затяжними формами гострого гломерулонефриту. Про хронічному гломерулонефриті свідчать обмеження концентраційної здатності нирок, помірне зниження клубочкової фільтрації і ниркового кровотоку, більш стійка затримка азотистих шлаків в крові, наростаюча анемія, транзиторне підвищення артеріального тиску, мізерні, але стійкі зміни в сечовому осаді. Однак ознаки можуть відзначатися не завжди. Тому вирішальними в розпізнаванні захворювання повинні бути показники клініко-лабораторного спостереження в динаміці і результати біопсії пункції нирок. Хронічний гломерулонефрит слід диференціювати і хронічний пієлонефрит. Останньому передує перенесена інфекція сечових шляхів, характерні явища дизурії, біль у ділянці нирок, підвищення температури тіла, значна лейкоцитурія. Гематурія і протеїнурія виражені не різко. Артеріальний тиск в межах норми. Набряки не спостерігаються. Показники кліренсу тривалий час збережені в межах вікових норм. Бактериурия відзначається періодично (понад 100 тис. Мікробних тіл в 1 мл). У атипових випадках постановці діагнозу допомагають результати проб Каковского — Аддіс, Амбурже, провокаційною і показники урологічних досліджень. Залежно від клінічної форми хронічного гломерулонефриту може виникнути необхідність в диференціальної діагностики з ідіопатичним нефротичним синдромом, спадковими нефритом, полікістозом нирок і ін.
Ускладнення і прогноз хронічного гломерулонефриту
Найбільш часті ускладнення — пневмонія з ураженням плеври, отит, бешихове запалення шкіри, гостра недостатність кровообігу, гостра недостатність нирок, тромбоемболічна хвороба, ниркова еклампсія, абдомінальний синдром, пієлонефрит. Клінічні спостереження підтверджують можливість одужання при хронічному гломерулонефриті. Однак передбачити, в яких випадках воно настане, неможливо. Прогноз в значній мірі визначається не тільки формою і стадією захворювання, а й іншими факторами. Стрептококові, гострі респіраторні захв вання, вологе переохолодження та інші чинники сприяють прогресуванню процесу в нирках. Своєчасне лікування попереджає загострення гломерулонефриту і може забезпечити тривалу ремісію.
Хронічне запалення слизової оболонки дванадцятипалої кишки є одним з найпоширеніших захворювань травного каналу у дітей дошкільного та шкільного віку. Властива хронічного дуоденіту морфологічна картина — набряклість і інфільтрація строми, явища стазу, дистрофічні зміни з відсутністю чітких меж між клітинами, їх уплощением, вакуолізацією цитоплазми і послідовним розвитком атрофії слизової оболонки — виявляється при фібродуоденоскопіі приблизно у 80% дітей зі скаргами на біль в животі ( А. В. Мазурін). Ізольоване ураження дванадцятипалої кишки спостерігається лише у ряду дітей з невеликою тривалістю хвороби. Як правило, дуоденіт поєднується з іншими хронічними захворюваннями системи травлення: гастрит, виразкову хворобу, рідше — панкреатит, холецистит. Однак і в цих випадках далеко не завжди можна говорити про вторинний дуоденіт, так як не вдається з повною достовірністю довести, що він ускладнює названі захворювання, а не розвивається одночасно з ними або навіть передує їм, сприяє їх виникненню.
Етіологія і патогенез хронічного дуоденіту
Етіологія і патогенез хронічного дуоденіту багато в чому схожі з такими при хронічному гастриті і виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки, що і пояснює їх постійне поєднання з дуоденітом. Поразка слизової оболонки дванадцятипалої кишки посилюється впливом підвищеної активності протеолітичних ферментів надлишково кислого шлункового вмісту. Привертають увагу також встановлені при цьому дефіцит імуноглобулінів (перш за все секреторного JgA) та інші ознаки пошкодження імунних систем, відповідальних за підтримку стійкості слизової оболонки травного каналу. Відому роль у розвитку згаданих поєднаних уражень можуть грати рефлекторні впливу, викривляють трофіку органів, пов'язаних анатомічної спільністю, єдністю нейроендокринної регуляції, кровопостачання і функції. У ряді випадків впертий перебіг дуоденіту обумовлено інвазією лямблій і гельмінтів.
Клініка хронічного дуоденіту
Укоревнівшееся уявлення про досить значному поліморфізм проявів хронічного дуоденіту пояснюється нерідко помилковим віднесенням до їх числа ознак інших поєднаних з дуоденітом гастроентерологічних захворюванні. Тим часом ретельний аналіз анамнезу та клінічних даних дозволяє виділити симптоми, пов'язані з хронічним запаленням дванадцятипалої кишки і своєчасно розпізнати його. Самий постійний симптом хронічного дуоденіту — біль в надчеревній області, яка зазвичай спостерігається натщесерце, виникає або посилюється через 2 — 3 години після прийому їжі і зникає незабаром після нього ( «голодна біль»). Як правило, болі супроводжують, а іноді навіть виступають на перший план нудота і блювота, відчуття повноти, розпирання в подребернойобласті, явища ацідізма — печія, відрижка кислим. У багатьох дітей спостерігається запор. Часто звертають на себе увагу емоційна нестійкість, підвищена стомлюваність, головний біль, поява при погіршенні стану безсоння. При пальпаторно дослідженні і битті в надчеревній зоні відзначається хворобливість по середній лінії і кілька вправо від неї. На відміну від виразкової хвороби ця чутливість не настільки строго локалізована Загострення хронічного дуоденіту зазвичай тривають 1 — 1,5 місяця, частіше вони спостерігаються навесні і восени, але можуть виникати п будь-який час року при грубих порушеннях харчового і загального режиму. Хронічному дуоденіту властиве значне підвищення обсягу, кислотності і -пепсіческіе активності шлункового соку, особливо його порції, отриманої натщесерце, і в базальному секреті. Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити розлади рухової функції дванадцятипалої кишки (спастичні явища, гіперкінези), а також зміни рельєфу слизової оболонки. Найбільш інформативним з сучасних інструментально-морфологічних методів діагностики хронічного дуоденіту є ендоскопія з прицільною біопсією ураженої ділянки слизової оболонки дванадцятипалої кишки за допомогою гнучкого гастродуоденофіброскопія. При цьому виявляються описані вище гістологічні зміни.
Диференціальна діагностика хронічного дуоденіту
Диференціальна діагностика хронічного дуоденіту і інших захворювань, перш за все системи травлення, може уявити значні труднощі. Вони особливо великі при часто зустрічається поєднанні дуоденіту з одним або навіть декількома гастроентерологічними захворюваннями. Виявити язгенную хвороба дозволяють ретельне контрастне рентгенологічне дослідження і гастродуоденоскопія. На відміну від хронічного гастриту запалення слизової оболонки дванадцятипалої кишки властива чітка вираженість «голодної» і нічний біль. При хронічному холециститі біль в надчеревній області не пов'язана з прийомом їжі, виявляються типові зміни при фракційному дослідженні вмісту дванадцятипалої кишки. Диференціювати дуоденіт і запалення підшлункової залози допомагає визначення діастази в крові і сечі, аналіз особливостей больового синдрому. Лікування дітей, хворих на хронічний дуоденітом, їх диспансерний нагляд в періоді ремісії та профілактика захворювання аналогічні таким при виразковій хворобі.
